Врожденные патологии конечностей
08-05-2024
Неполноценности конечностей
Врожденные ампутации и недостатки конечностей – это отсутствие или неполноценность конечностей при рождении. Общая распространенность составляет 7,9/10000 живорожденных детей. Большинство из них возникает вследствие первичного внутриутробного торможения роста или как нарушение, вторичное к внутриутробному разрушению нормальных эмбриональных тканей. Чаще всего страдают верхние конечности.
Дефициты конечностей могут быть:
• продольными (чаще);
• поперечными
Продольные дефициты включают специфичные нарушения развития (например, полное или частичное отсутствие лучевой, малоберцовой или большеберцовой костей). Отсутствие лучевой кости является наиболее распространенным недостатком верхних конечностей, а гипоплазия малоберцовой – наиболее распространенным недостатком нижних конечностей.
Полидактилия – это наличие дополнительных пальцев; она является наиболее частой врожденной деформацией конечностей. Эта деформация классифицируется на преаксиальную, центральную и постаксиальную.
Преаксиальная полидактилия – это дополнительный большой палец на руке или ноге. Проявления варьируют от широкой или дублированной дистальной фаланги до полного дублирования пальца.
Синдактилия
Синдактилия – это перепончатость или сращивание пальцев рук или ног. Определены несколько различных типов, и большинство передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования. Простая синдактилия включает в себя только сращивание мягких тканей, в то время как сложная синдактилия также включает сращивание костей.
Лечение врожденных аномалий конечностей
• Оперативное вмешательство
• Протезирование
Лечение полидактилии и синдактили производится хирургическим путем. Лечение отсутствия или гипоплазии конечностей заключается, в основном, в протезировании, которое является наиболее целесообразным при отсутствии нижних конечностей и полном или почти полном отсутствии верхних конечностей. Если в руке или кисти сохраняется какая-либо активность, независимо от тяжести нарушения развития, стоит провести тщательную оценку функциональности до рекомендации протезирования или хирургического вмешательства. Терапевтическую ампутацию конечности или любого участка конечности следует рассматривать только после оценки функциональных и психологических последствий ее потери, и в тех случаях, когда ампутация необходима для установки протеза.
