ЭЛАРИ 

ТОРГОВОЕ НАЗВАНИЕ 

Элари, Elari 

МЕЖДУНАРОДНОЕ НЕПАТЕНТОВАННОЕ НАЗВАНИЕ 

Левокарнитин, Levocarnitine 

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ФОРМА 

Раствор для приема внутрь. 
Описание: прозрачный бесцветный или светло-желтый раствор. 

СОСТАВ 

Флакон препарата содержит 
Активное вещество: левокарнитин 1,0 г. 
Вспомогательные вещества: яблочная кислота, натрия бензоат, сахарин натрия, 
ароматизатор «Апельсин», вода очищенная. 
КОД ПРЕПАРАТА ПО АТХ А16АА01 
 

ФАРМАКОТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ ГРУППА 

Прочие средства, влияющие на пищеварительную систему и метаболизм. Аминокислоты 
и их производные. 

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА ФАРМАКОДИНАМИКА 

Карнитин является естественным компонентом клеток, в которых он играет фундамен- 
тальную роль в выработке и транспорте энергии. Карнитин фактически представляет 
собой единственный незаменимый фактор для проникновения длинноцепочечных 
жирных кислот в митохондрии и их участия в .-окислении; кроме того, карнитин 
контролирует транспорт энергии, вырабатываемой митохондриями, в цитоплазму 
посредством модуля- ции фермента аденин-нуклеотид-транслоказа. 
Наиболее высокие концентрации карнитина наблюдаются в скелетных мышцах и 
миокар- де. Миокард, несмотря на способность использовать разные субстраты для 
получения энергии, обычно использует жирные кислоты. Поэтому карнитин играет 
важную роль в метаболизме сердца, поскольку окисление жирных кислот строго 
зависит от наличия до- статочного количества вещества. Экспериментальные исследования 
показали, что при различных состояниях стресса, острой ишемии, дифтерийном 
миокардите может наблю- даться снижение уровня карнитина в тканях миокарда. 
Исследования с использованием разных моделей на животных подтвердили 
благоприятное воздействие карнитина при различных изменениях функции сердца, 
вызванных искусственно: острая и хроническая ишемия, состояния сердечной 
недостаточности, сердечная недостаточность на фоне дифтерийного миокардита, 
медикаментозная кардиотоксичность (пропранолол, адриамицин). Левокарнитин 
показал терапевтическую эффективность при следующих патологиях: 

- 
первичный дефицит карнитина, характеризующийся фенотипами, такими 
как миопатия с накоплением липидов, печеночная энцефалопатия типа 
синдрома Рея и/или прогрессирующая дилатационная кардиомиопатия. 
- 
вторичный дефицит карнитина у пациентов с органическими ацидуриями 
генетического происхождения (пропионовая ацидемия, метилмалоновая 
ацидурия, изовалериановая ацидемия) и у пациентов с генетическими 
дефектами .-окисления. В таких ситуациях вторичный дефицит 
проявляется в накоплении эфиров жирных кислот. Фактически эндогенный 
левокарнитин действует как «буфер» в отношении различных жирных 
кислот, которые не могут быть метаболизированы. 
- 
вторичный дефицит карнитина у пациентов, подвергающихся 
интермиттирующему гемодиализу. Снижение левокарнитина в мышцах 
положительно коррелирует с его потерей с диализирующей жидкостью. 
Мышечные симптомы, обычно наблюдаемые у таких пациентов после сеанса гемодиализа, 
улучшаются при терапии левокарнитином. 

ФАРМАКОКИНЕТИКА 

При пероральном применении левокарнитин подвергается деградации кишечными 
бактериями, что приводит к образованию триметиламина (ТМА) и .-бутиробетаина. 
Поскольку количество препарата, попадающего в системный кровоток в неизмененном 
виде, составляет около 10-20%, считается, что кишечный метаболизм ответственен 
за выведение приблизительно 80-90% пероральной дозы левокарнитина. 
Продукты кишечного метаболизма .-бутиробетаин и TMA абсорбируются, .- бутиробетаин 
выводится в неизмененном виде с мочой, тогда как TMA преобразуется в ходе 
печеночного метаболизма в триметиламин N-оксид (TMAO), который обнаруживается 
в моче вместе с небольшим количеством TMA в неизмененном виде. 
Длительное пероральное применение левокарнитина у пациентов с тяжелой почечной 
недостаточностью или находящихся на диализе может привести к накоплению TMA и 
TMAO в крови и, как следствие, вызвать триметиламинурию – патологическое 
состояние, которое характеризуется наличием сильного «рыбного запаха» мочи, 
выдыхаемого возду- ха и потовых выделений у пациентов. 

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ 

Первичный и вторичный дефицит карнитина. 

СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ 

Первичный и вторичный дефицит карнитина на фоне генетических заболеваний 

Суточная пероральная доза зависит от возраста и массы тела: от рождения до 2 лет – 
150 мг/кг массы тела; в возрасте от 2 до 6 лет – 100 мг/кг массы тела; в возрасте от 6 
до 12 лет 

– 75 мг/кг массы тела; в возрасте старше 12 лет и у взрослых – 2-4 г в зависимости от 
сте- пени тяжести заболевания и с учетом мнения врача. 
Вторичный дефицит карнитина на фоне гемодиализа 

Суточная пероральная доза составляет 2-4 г. 
Элари раствор для приема внутрь принимают только после разбавления. Количе ство 
раствора для разовой дозы следует разбавить в стакане воды. 

Особые группы пациентов 

Пациенты с почечной недостаточностью 

Пациенты с тяжелым нарушением функции почек не должны получать длительное 
пероральное лечение высокими дозами левокарнитина в связи с риском накопления 
потенциально токсичных метаболитов TMA и TMAO. 

Пациенты пожилого возраста 

Особые меры предосторожности и изменение дозировки препарата Элари у пациентов 
пожилого возраста не требуются. Профиль безопасности, наблюдаемый в клинических 
исследованиях, сопоставим у пожилых и молодых людей. 

Пациенты с диабетом 

Применение левокарнитина у пациентов с диабетом, которые получают инсулин или 
пероральные гипогликемические средства, улучшающие утилизацию глюкозы, может 
при- водить к гипогликемии, поэтому у таких пациентов следует регулярно контролировать 
уровень гликемии для своевременной коррекции гипогликемической терапии. 

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ 

Гиперчувствительность к активному веществу или к любому из вспомогательных 
веществ препарата. 

НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫЕ РЕАКЦИИ 

Нежелательные реакции, информация о которых получена из разных источников 
(клини- ческие исследования, литература и постмаркетинговый опыт), перечислены 
ниже в соответствии с классификацией органов и систем органов MedDRA. Нежелательные 
реакции классифицированы по частоте внутри каждого класса. В пределах 
каждой категории частоты нежелательные реакции представлены в порядке 
уменьшения их степени тяжести. 
Параметры частоты нежелательных реакций определяются следующим образом: 
очень часто (. 1/10); часто (. 1/100, но < 1/10); нечасто (. 1/1000, но < 1/100); редко 
(. 1/10000, но < 1/1000); очень редко (< 1/10000); частота неизвестна (не может быть 
оценена по име- ющимся данным). 
Со стороны нервной системы: нечасто – головная боль; частота неизвестна – судороги., 
головокружение. 
Со стороны сердца: частота неизвестна – пальпитация. 
Со стороны сосудов: нечасто – гипертензия, гипотензия. 

Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: частота неиз- 
вестна – диспноэ. 
Со стороны желудочно-кишечного тракта: часто – рвота, тошнота, диарея, боль в живо- 
те; нечасто – дисгевзия, диспепсия, сухость во рту. 
Со стороны кожи и подкожной ткани: нечасто – аномальный запах кожи.; частота неиз- 
вестна – зуд, сыпь. 
Со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани: нечасто – мышечные спазмы; 
частота неизвестна – миастения., мышечное напряжение. 
Общие расстройства и нарушения в месте введения: нечасто – боль в груди, аномальные 
ощущения, пирексия. 
Влияние на результаты лабораторных и инструментальных исследований: нечасто – 
повышенное артериальное давление; очень редко – увеличение международного 
нормализованного отношения (МНО).. 
1 Сообщалось о случаях судорог у пациентов с судорожной активностью или без таковой, 
которые получали пероральный или внутривенный левокарнитин. Применение левокар- 
нитина может увеличить частоту и/или степень тяжести приступа судорог. У пациентов с 
предрасполагающими факторами лечение левокарнитином может вызывать судороги. 
2 Длительное пероральное применение левокарнитина у пациентов с тяжелой почечной 
недостаточностью или находящихся на диализе может привести к накоплению TMA и 
TMAO в крови и, как следствие, вызвать триметиламинурию – патологическое состояние, 
которое характеризуется наличием сильного «рыбного запаха» мочи, выдыхаемого возду- 
ха и потовых выделений у пациентов. 
3 У пациентов с уремией описаны легкие симптомы миастении. 
4 Зарегистрированы очень редкие случаи увеличения МНО у пациентов, получавших со- 
путствующую терапию препаратами кумарина. 

Сообщения о подозреваемых нежелательных реакциях 

Сообщения о подозреваемых нежелательных реакциях после регистрации лекарственного 
средства являются важными. При выявлении у пациента серьезной нежелательной 
реакции на лекарственное средство или появлении новой нежелательной реакции, не 
описанной в данном разделе, просим проинформировать в соответствии с Национальной 
системой фармаконадзора. 

ОСОБЫЕ УКАЗАНИЯ 

Применение левокарнитина у пациентов с диабетом, которые получают инсулин или 
пероральные гипогликемические средства, улучшающие утилизацию глюкозы, может 
приводить к гипогликемии, поэтому у таких пациентов следует регулярно контролировать 
уровень гликемии для своевременной коррекции гипогликемической терапии. 
Применение левокарнитина у пациентов с судорожной активностью в анамнезе может 
увеличить частоту и/или степень тяжести приступа судорог. У пациентов с предрасполагающими 
факторами лечение левокарнитином может вызывать судороги. 
Безопасность и эффективность левокарнитина для перорального применения не были 
продемонстрированы у пациентов с почечной недостаточностью. 
Длительное пероральное применение высоких доз левокарнитина у пациентов с тяжелой 
почечной недостаточностью или с терминальной стадией почечной недостаточности, 
находящихся на диализе, может привести к накоплению потенциально токсичных метаболитов 
ТМА и ТМАО, так как эти метаболиты обычно выводятся с мочой. Такая ситуация не 
наблюдается при внутривенном введении левокарнитина. 
Левокарнитин является физиологическим веществом и не приводит к риску развития при- 
выкания или зависимости. 
Зарегистрированы очень редкие случаи увеличения МНО у пациентов, получавших 
сопутствующую терапию препаратами кумарина. У пациентов, получающих сопутствующую 
терапию антикоагулянтами и препаратом Элари, следует контролировать МНО или 
другие соответствующие показатели коагуляции еженедельно до стабилизации значений, 
а затем – ежемесячно. 

ВЛИЯНИЕ НА СПОСОБНОСТЬ К ВОЖДЕНИЮ АВТОТРАНСПОРТА И УПРАВЛЕНИЮ 
МЕХАНИЗМАМИ 

Препарат не оказывает влияния на способность к вождению автотранспорта и управлению 
механизмами. 

ПРИМЕНЕНИЕ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ И ЛАКТАЦИИ 

Фертильность 

В клинических исследованиях фертильности были выявлены благоприятные эффекты, и 
не было выявлено проблем относительно безопасности. 

Беременность 

Репродуктивные исследования были проведены на крысах и кроликах. Доказательства 
тератогенного эффекта не выявлены ни у одного из видов. У кроликов, в отличие от крыс, 
отмечалось статистически незначимое увеличение постимплантационных потерь при 
максимальной исследованной дозе (600 мг/кг/сутки) по сравнению с контрольной 
группой. Важность этих результатов для человека неизвестна. Не было проведено 
соответствую- щих клинических исследований у беременных женщин. 
Элари может применяться при беременности только в том случае, если ожидаемая польза 
терапии для матери превышает потенциальный риск для плода. 

Лактация 

Левокарнитин является естественным компонентом грудного молока. Применение 
левокарнитина у кормящих женщин не изучалось. 
Элари может применяться при лактации только в том случае, если ожидаемая польза 
терапии для матери превышает потенциальный риск для ребенка, вызываемый чрезмерной 
экспозицией карнитина. 

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИМИ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ 

Взаимодействие между левокарнитином и препаратами кумарина не может быть исклю- 
чено. Зарегистрированы очень редкие случаи увеличения МНО у пациентов, получавших 
сопутствующую терапию препаратами кумарина. У пациентов, получающих 
сопутствующую терапию антикоагулянтами и препаратом Элари, следует контролировать 
МНО или другие соответствующие показатели коагуляции еженедельно до стабилизации 
значений, а затем – ежемесячно. 
Одновременное применение левокарнитина с препаратами, индуцирующими гипокарни- 
тинемию вследствие увеличения почечного выведения карнитина (вальпроевая кислота, 
пролекарства, содержащие пивалевую кислоту, цефалоспорины, цисплатин, карбоплатин 
и ифосфамид), может снижать доступность левокарнитина.

ПЕРЕДОЗИРОВКА 

Передозировка и длительное применение левокарнитина сопровождались диареей. 
Левокарнитин легко удаляется из крови путем диализа. 

ФОРМА ВЫПУСКА 

Раствор для приема внутрь по 10 мл во флаконе желтого стекла, укупоренном пластико- 
вым колпачком белого цвета. 
10 флаконов вместе с инструкцией по медицинскому применению в картонной коробке. 

УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ 

Хранить в защищенном от света месте при температуре не выше 25.C. Хранить в недоступном 
для детей месте! 

СРОК ГОДНОСТИ 

4 года от даты производства. 
Не применять по истечении срока годности. 

УСЛОВИЯ ОТПУСКА ИЗ АПТЕК 

Отпускается без рецепта.